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中國兒童高級別膠質(zhì)瘤診療指南（2024 版）

 板橋胡同37號 2024-10-31
為了規(guī)范化指引兒童高級別膠質(zhì)瘤（PHGG）的診斷和治療，本指南將從 PHGG 的影像學(xué)檢查和評估、病理學(xué)檢查和診斷、外科手術(shù)、放療以及系統(tǒng)性治療原則幾方面進(jìn)行闡述和推薦，供從事兒童神經(jīng)腫瘤診療的醫(yī)務(wù)工作者參考。

圖片


影像學(xué)檢查和評估



推薦意見 1：基礎(chǔ) MRI 序列應(yīng)包括 T1 加權(quán)成像（T1WI）、增強(qiáng) T1WI、T2 加權(quán)成像（T2WI）、液體衰減反轉(zhuǎn)恢復(fù)序列（FLAIR）、彌散加權(quán)成像（DWI）和 PWI。用于術(shù)前診斷評估和術(shù)后即刻復(fù)查（術(shù)后 72 h 內(nèi)最佳）(證據(jù)等級：高；推薦強(qiáng)度：強(qiáng)）。
推薦意見 2：CT 是快速評估術(shù)后即刻情況以及評價(jià)急性顱內(nèi)出血、腦室擴(kuò)大和分流相關(guān)情況的理想方法。CT 也適用于存在植入物或異物等 MRI 禁忌證的患者（證據(jù)等級：高；推薦強(qiáng)度：強(qiáng)）。
推薦意見 3：PET 通常與解剖成像相結(jié)合，可用于區(qū)分腫瘤與放射性壞死、腫瘤分級或識別需要進(jìn)行活組織檢查的侵襲性病灶，多作為補(bǔ)充檢查。PET 更有助于識別高級別腫瘤。（證據(jù)等級：中；推薦強(qiáng)度：強(qiáng)）。
推薦意見 4：療效評估應(yīng)將影像學(xué)表現(xiàn)與臨床癥狀結(jié)合（證據(jù)等級：中；推薦強(qiáng)度：強(qiáng)）。

外科手術(shù)原則



推薦意見 11：術(shù)前需對 PHGG 患兒進(jìn)行充分的評估，包括患兒一般情況的評估、實(shí)驗(yàn)室檢查、影像學(xué)檢查和多學(xué)科討論（證據(jù)等級：高；推薦強(qiáng)度：強(qiáng)）。
推薦意見 12：對于中線部位（腦干和丘腦）彌漫性生長的 PHGG，通過立體定向活組織檢查可以獲得腫瘤組織和進(jìn)一步的分子病理學(xué)信息；對明確分子分型、指導(dǎo)預(yù)后或靶向治療具有明確意義（證據(jù)等級：高；推薦強(qiáng)度：強(qiáng)）。


放療原則



推薦意見 13：放療作為年齡 > 3 歲 PHGG 患兒的標(biāo)準(zhǔn)治療方案，推薦術(shù)后 4~8 周內(nèi)盡早開始放療（證據(jù)等級：中；推薦強(qiáng)度：強(qiáng)）。
推薦意見 14：DIPG 目前缺乏有效的全身治療方案，放療仍是標(biāo)準(zhǔn)治療方法（證據(jù)等級：中；推薦強(qiáng)度：強(qiáng)）。
推薦意見 15：對于復(fù)發(fā)性 PHGG 及 DIPG，再程放療可一定程度上緩解患兒的神經(jīng)功能缺損癥狀、控制腫瘤的生長，是可選的治療方案（證據(jù)等級：低；推薦強(qiáng)度：弱）。
推薦意見 19：放療靶區(qū)范圍的確定需要參考術(shù)前和術(shù)后 MRI 影像。CTV 通常為 GTV 外放 10~20 mm，并根據(jù)解剖位置進(jìn)行調(diào)整（證據(jù)等級：中；推薦強(qiáng)度：強(qiáng)）。
推薦意見 20：PHGG 放療總劑量需達(dá)到 54~60 Gy，分割劑量為 1.8~2.0 Gy/F，放療同期可予司步化療提升療效（證據(jù)等級：中；推薦強(qiáng)度：強(qiáng)）。
推薦意見 21：DIPG 放療的總劑量為 54 Gy，單次劑量為 1.8 Gy/F（證據(jù)等級：中；推薦強(qiáng)度：強(qiáng)）。


系統(tǒng)性治療原則



推薦意見 22：術(shù)后 48 周內(nèi)開始放療聯(lián)合同步替莫唑胺治療，及輔助替莫唑胺（單藥或聯(lián)合洛莫司?。┤碇委煟ㄗC據(jù)等級：高；推薦強(qiáng)度：強(qiáng)）。
推薦意見 23：對于年齡 < 3 歲的嬰幼兒，推薦僅行化療，待患兒 3 歲后再行放療。化療可采用環(huán)磷酰胺、長春新堿、順鉑和依托泊苷，或長春新堿、卡鉑和替莫唑胺組成的方案（證據(jù)等級：高；推薦強(qiáng)度：強(qiáng)）。
推薦意見 24：BRAF V600E 突變型腫瘤患兒可選用達(dá)拉非尼、曲美替尼、維莫非尼等 BRAF 突變抑制劑和（或）MEK 抑制劑治療（證據(jù)等級：中；推薦強(qiáng)度：弱）。
推薦意見 25：TRK 融合陽性患兒可考慮選用拉羅替尼或恩曲替尼（證據(jù)等級：高；推薦強(qiáng)度：強(qiáng)）。
推薦意見 26：超突變腫瘤患兒可應(yīng)用納武利尤單抗、帕博利珠單抗等免疫檢查點(diǎn)抑制劑（證據(jù)等級：低；推薦強(qiáng)度：弱）。
推薦意見 27：根據(jù)腫瘤分子病理檢測結(jié)果選擇藥物，進(jìn)行靶向治療，治療過程中需密切監(jiān)測并及時(shí)處理相關(guān)不良反應(yīng)（證據(jù)等級：高；推薦強(qiáng)度：強(qiáng)）。
推薦意見 28：對于一般情況較差或缺乏治療靶點(diǎn)的患兒，可進(jìn)行姑息性化療，以緩解癥狀、改善生命質(zhì)量，需將患兒預(yù)后提前告知監(jiān)護(hù)人（證據(jù)等級：中；推薦強(qiáng)度：弱）。

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