陳 潔

中國(guó)實(shí)用兒科雜志 2022 Vol.37（10）：728-732

摘要

短腸綜合征是兒童腸衰竭的主要原因，由于手術(shù)切除、先天性缺陷或與疾病相關(guān)的吸收喪失引起，在常規(guī)正常飲食下無(wú)法維持蛋白質(zhì)-能量、體液、電解質(zhì)以及微量營(yíng)養(yǎng)素的平衡，需要專門的營(yíng)養(yǎng)治療，治療的目標(biāo)是促進(jìn)腸道適應(yīng)以達(dá)到腸道自主，同時(shí)保持健康的生長(zhǎng)和發(fā)育。營(yíng)養(yǎng)治療策略是異質(zhì)的和復(fù)雜的，須量身定制。對(duì)腸外、腸內(nèi)和口服營(yíng)養(yǎng)的類型和持續(xù)時(shí)間尚無(wú)循證建議。提倡階段化營(yíng)養(yǎng)管理，腸外營(yíng)養(yǎng)對(duì)于短腸綜合征的嬰兒和兒童的生存至關(guān)重要，謹(jǐn)慎的營(yíng)養(yǎng)策略對(duì)于減少腸外營(yíng)養(yǎng)持續(xù)時(shí)間以及降低腸外營(yíng)養(yǎng)相關(guān)并發(fā)癥發(fā)生的風(fēng)險(xiǎn)至關(guān)重要，鑒于腸道適應(yīng)的需要，早期開始最低限度的喂養(yǎng)、根據(jù)腸道耐受性逐漸增加腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)的量、經(jīng)口腔喂養(yǎng)以及多樣化平衡飲食是必要的。母乳和混合飲食是不錯(cuò)的選擇。

關(guān)鍵詞

短腸綜合征；營(yíng)養(yǎng)；喂養(yǎng)策略；適應(yīng)；腸外營(yíng)養(yǎng)；腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)

作者單位：浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院 國(guó)家兒童健康與疾病臨床研究中心，浙江 杭州 310052

電子信箱：hzcjie@163.com

短腸綜合征（short bowel syndrome，SBS）是由于手術(shù)切除、先天缺陷或與疾病相關(guān)的吸收喪失引起的，特點(diǎn)是在常規(guī)正常飲食下無(wú)法維持蛋白質(zhì)-能量、體液、電解質(zhì)以及微量營(yíng)養(yǎng)素的平衡。關(guān)于SBS的定義，由于疾病輕重程度及預(yù)后取決于年齡、原發(fā)病、殘留小腸的長(zhǎng)度、部位、是否保留回盲瓣與結(jié)腸、以及腸適應(yīng)過程是否良好等，差異較大，定義SBS僅憑長(zhǎng)度并不合理，近年來(lái)逐漸傾向于根據(jù)剩余小腸是否能滿足腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)消化吸收來(lái)定義，而不再單純依據(jù)長(zhǎng)度定義［1-2］。

1 SBS階段

新生兒外科疾病是SBS的主要病因，包括壞死性小腸結(jié)腸炎、腹裂、腸閉鎖和中腸扭轉(zhuǎn)等。SBS是兒童腸衰竭的主要原因，約80%的腸衰竭是由于SBS引起的。盡管SBS和腸衰竭有時(shí)可以互換使用，但后者實(shí)際上是一個(gè)總稱，除SBS外，包括原發(fā)性運(yùn)動(dòng)障礙（例如腸道假性梗阻）和罕見的先天性腸細(xì)胞疾病，例如微絨毛包涵體病和簇狀腸病（表1）［3］。

在臨床實(shí)踐中，SBS可分為3個(gè)階段。第1階段為急性期，直接發(fā)生在切除后，其特點(diǎn)是腹瀉和大量體液和電解質(zhì)丟失，導(dǎo)致脫水風(fēng)險(xiǎn)增加，并且還會(huì)發(fā)生腸道運(yùn)動(dòng)受損。第2階段稱為腸道適應(yīng)過程，腸切除后不久，腸的剩余部分試圖增加其液體和營(yíng)養(yǎng)吸收；腸道適應(yīng)過程可持續(xù)長(zhǎng)達(dá)1~4年，包括肌肉肥大（腸直徑和腸壁厚度增加）和黏膜增生?；啬c的適應(yīng)比空腸明顯。腸道適應(yīng)過程目的是使腸道完全自主。第3階段為靜息狀態(tài)，在這種狀態(tài)下，出現(xiàn)了腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)耐受性的現(xiàn)狀，需要腸外營(yíng)養(yǎng)補(bǔ)充，特點(diǎn)是永久性吸收不良，并存在電解質(zhì)失衡以及維生素和礦物質(zhì)缺乏癥。

2 SBS的治療

SBS治療目標(biāo)為：第一，保持嬰兒或兒童的良好的營(yíng)養(yǎng)狀態(tài)并按比例生長(zhǎng)；第二，保持體液和電解質(zhì)狀態(tài)穩(wěn)定，減少糞便中體液、電解質(zhì)和營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)的流失；第三，最大化實(shí)現(xiàn)腸道適應(yīng)。

成功的腸外營(yíng)養(yǎng)療法使SBS生存患者成為現(xiàn)實(shí)。切除后剩余的腸道狀況、面積、蠕動(dòng)、長(zhǎng)度和回盲瓣的存在均會(huì)影響嬰兒或兒童耐受腸內(nèi)喂養(yǎng)的能力。臨床上可采用腸切除12周時(shí)每日通過腸內(nèi)途徑能量攝入百分比來(lái)預(yù)測(cè)腸道長(zhǎng)度，因?yàn)樽⒁獾皆?2周時(shí)腸內(nèi)攝入75%能量的嬰兒和兒童中，脫離腸外營(yíng)養(yǎng)的可能性為90%，如果腸內(nèi)攝入50%能量，脫離腸外營(yíng)養(yǎng)可能性為75%，如果患者僅能接受25%的腸內(nèi)，則脫離腸外營(yíng)養(yǎng)的可能性僅為50%［4］。

腸道適應(yīng)過程是實(shí)現(xiàn)脫離腸外營(yíng)養(yǎng)的關(guān)鍵。腸道適應(yīng)的標(biāo)志是腸上皮細(xì)胞增生、腸絨毛增大、隱窩深度增加和腸直徑和腸壁厚度增加。這個(gè)過程幾乎可以在切除24～46 h立即開始并持續(xù)數(shù)月至數(shù)年。腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)在腸道適應(yīng)過程中起著重要作用，已知腸腔內(nèi)營(yíng)養(yǎng)素對(duì)上皮細(xì)胞和營(yíng)養(yǎng)激素的產(chǎn)生具有刺激作用，胃腸內(nèi)的營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)也會(huì)增加胰腺和膽汁的分泌。腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)不僅可以防止黏膜萎縮，還可以防止屏障功能的喪失和黏膜免疫系統(tǒng)的下調(diào)。腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)刺激適應(yīng)的機(jī)制很復(fù)雜，可能為［5］：（1）通過與上皮細(xì)胞直接接觸刺激黏膜增生；（2）刺激營(yíng)養(yǎng)性胃腸激素分泌；（3）刺激營(yíng)養(yǎng)性胰膽分泌物的產(chǎn)生。營(yíng)養(yǎng)素的復(fù)雜性越高，所涉及的消化機(jī)制的工作量就越大。因此，一種營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)（例如全蛋白質(zhì)）需要的消化越多，就會(huì)引起越多的增生。換句話說，這種挑戰(zhàn)“殘腸”消化和吸收功能的功能性工作量是腸道適應(yīng)的關(guān)鍵［6］。SBS患兒膳食的選擇，應(yīng)努力平衡胃腸道耐受性和營(yíng)養(yǎng)素的復(fù)雜性，因人而異。

其他因素，如表皮生長(zhǎng)因子、胰高血糖素樣肽-2、谷氨酰胺、生長(zhǎng)激素、長(zhǎng)鏈多不飽和脂肪酸，可能具有促進(jìn)腸道適應(yīng)的作用。目前正在進(jìn)行動(dòng)物研究和臨床研究，以確定上述的因素的營(yíng)養(yǎng)機(jī)制，并確定如何最好地應(yīng)用以增強(qiáng)兒童患者的腸道適應(yīng)能力。

3 營(yíng)養(yǎng)管理實(shí)踐

SBS的最終目標(biāo)是促進(jìn)腸道適應(yīng)并達(dá)到腸道自主，同時(shí)保持健康的生長(zhǎng)和發(fā)育。但臨床上患者的情況是異質(zhì)的和復(fù)雜的。目前對(duì)腸外、腸內(nèi)和口服營(yíng)養(yǎng)的類型和持續(xù)時(shí)間的建議各不相同，原則上，對(duì)于SBS，提倡階段性營(yíng)養(yǎng)管理。為了滿足患兒的營(yíng)養(yǎng)需求，急性期患者腸外營(yíng)養(yǎng)是必不可少的，腸外營(yíng)養(yǎng)治療的目的是為正常生長(zhǎng)和發(fā)育提供營(yíng)養(yǎng)需求。臨床經(jīng)驗(yàn)表明，為了能夠滿足能量和營(yíng)養(yǎng)的需要，腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)開始后，在腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)的基礎(chǔ)上還需要給予腸外營(yíng)養(yǎng)，這個(gè)過程是長(zhǎng)期的，有時(shí)需要數(shù)年，一些兒童甚至終生使用腸外營(yíng)養(yǎng)。另一方面，為了促進(jìn)腸道適應(yīng)，在急性期，也應(yīng)盡快開始最低限度的腸內(nèi)喂養(yǎng)，根據(jù)腸道適應(yīng)過渡到以腸內(nèi)為基礎(chǔ)的營(yíng)養(yǎng)支持。在腸道適應(yīng)階段，應(yīng)盡快引入腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)，逐漸增量，并盡快過渡到口服，刺激口腔運(yùn)動(dòng)活動(dòng)并避免厭食行為。當(dāng)腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)取得成功后，逐步減少腸外營(yíng)養(yǎng)量和時(shí)間。腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)開始后，采用循環(huán)腸外營(yíng)養(yǎng)，循環(huán)腸外營(yíng)養(yǎng)的目的是減少高胰島素血癥、隨后的脂肪堆積和肝臟疾病。在靜息階段狀態(tài)下，應(yīng)最大限度地進(jìn)行腸內(nèi)或口服喂養(yǎng)，患者應(yīng)在保持最佳生長(zhǎng)狀態(tài)的同時(shí)停止腸外營(yíng)養(yǎng)。補(bǔ)充缺乏的微量營(yíng)養(yǎng)素通常是必要的。

3.1 腸外營(yíng)養(yǎng) 腸外營(yíng)養(yǎng)對(duì)于SBS嬰兒和兒童的生存至關(guān)重要，但是，另一方面腸外營(yíng)養(yǎng)也是造成SBS死亡的主要原因。需要長(zhǎng)期腸外營(yíng)養(yǎng)治療的腸衰竭嬰兒中，40%~60%發(fā)生腸衰竭相關(guān)肝?。ㄒ脖环Q為腸外營(yíng)養(yǎng)相關(guān)性膽汁淤積）［7］，可能會(huì)發(fā)展為終末期肝病。膽汁淤積可能發(fā)生在任何年齡的個(gè)體，在從出生起就接受全胃腸外營(yíng)養(yǎng)的嬰兒中更為常見。與足月嬰兒相比，早產(chǎn)兒發(fā)生腸外營(yíng)養(yǎng)相關(guān)膽汁淤積的風(fēng)險(xiǎn)似乎更大。腸外營(yíng)養(yǎng)相關(guān)膽汁淤積的確切發(fā)病機(jī)制未明，大多認(rèn)為是多因素作用的結(jié)果，可能與以下因素相關(guān)，包括：腸外營(yíng)養(yǎng)的成分可能具有肝毒性、胃腸道的腸內(nèi)刺激不足、機(jī)體潛在的疾病、早產(chǎn)、低出生體重、腸外營(yíng)養(yǎng)持續(xù)時(shí)間、多次手術(shù)、復(fù)發(fā)性敗血癥、腸外熱量過多、腸外蛋白質(zhì)過多和過量腸外脂質(zhì)。另一個(gè)腸外營(yíng)養(yǎng)的致死原因?yàn)閿⊙Y，過量的非蛋白質(zhì)熱量供給與敗血癥風(fēng)險(xiǎn)增加有關(guān)，這是由于高胰島素血癥、高血糖并富含脂質(zhì)的溶液促進(jìn)細(xì)菌生長(zhǎng)以及細(xì)菌易位傾向增加的結(jié)果。脂肪中植物甾醇可能會(huì)對(duì)肝臟造成損害，其機(jī)制為由于脂質(zhì)池中膽固醇的替代和膽汁酸合成率的降低或?qū)Ω闻K的直接氧化損傷。目前臨床上大多采用的脂質(zhì)溶液主要是基于大豆，當(dāng)大豆脂肪溶液供給量>1 g/kg體重時(shí)，其中的植物甾醇有可能通過從脂質(zhì)池中置換膽固醇或通過增加肝臟上的氧化劑負(fù)荷而產(chǎn)生損害。其他基于魚油的脂質(zhì)溶液可能具有優(yōu)勢(shì)，因?yàn)樗鼈儽淮x為白三烯。無(wú)脂肪腸外營(yíng)養(yǎng)也存在問題，在使用無(wú)脂肪腸外營(yíng)養(yǎng)的動(dòng)物模型中觀察到肝臟損害，血清肝酶、直接膽紅素升高。接受無(wú)脂肪腸外營(yíng)養(yǎng)的動(dòng)物的生化異常比接受含脂肪腸外營(yíng)養(yǎng)的動(dòng)物或口服飲食的動(dòng)物更大。

因此，謹(jǐn)慎制定腸外營(yíng)養(yǎng)方案，避免任何成分過量，是需要長(zhǎng)期腸外營(yíng)養(yǎng)的嬰兒的最佳選擇。以按比例增長(zhǎng)為目標(biāo)，在沒有適當(dāng)線性增長(zhǎng)的情況下避免體重過度增加是最好的營(yíng)養(yǎng)策略。如果將前白蛋白作為蛋白質(zhì)攝入量充足以及傷口愈合適當(dāng)?shù)臉?biāo)記物，一些嬰兒似乎每天至少需要3.5 g/kg蛋白質(zhì)。一些中心認(rèn)為腸外蛋白質(zhì)是導(dǎo)致膽汁淤積和限制蛋白質(zhì)的原因，因此迫切需要一個(gè)關(guān)于滋養(yǎng)和促進(jìn)傷口愈合和生長(zhǎng)的最佳和最安全方法的明確答案。此外，重要的是，在腸外營(yíng)養(yǎng)處方時(shí)要考慮到每個(gè)患者的個(gè)人需求以及治療的階段。比如，在需要手術(shù)切除的嬰兒中，腸外營(yíng)養(yǎng)是圍手術(shù)期惟一的營(yíng)養(yǎng)支持，如果使用得當(dāng)，腸外營(yíng)養(yǎng)甚至可以在術(shù)中使用，使用較低的葡萄糖輸注速率、充足的蛋白質(zhì)，通常還可以降低血脂以降低給予的熱量，越來(lái)越多的學(xué)者倡導(dǎo)圍手術(shù)期允許營(yíng)養(yǎng)不良或減少卡路里能量攝入以促進(jìn)生長(zhǎng)［8］。

安全的中心靜脈通路對(duì)于需要腸外營(yíng)養(yǎng)的嬰兒同樣至關(guān)重要。由于SBS通常需要長(zhǎng)期腸外營(yíng)養(yǎng)，靜脈導(dǎo)管會(huì)導(dǎo)致感染風(fēng)險(xiǎn)增加，必須小心處理這些管道并按照護(hù)理指南進(jìn)行護(hù)理以減少并發(fā)癥［9-10］。

SBS的電解質(zhì)管理非常重要。補(bǔ)充電解質(zhì)溶液可以與腸外營(yíng)養(yǎng)一起使用，注意因胃腸道分泌增加、胃造口管或鼻胃管、腸造口等造成的額外損失。如果每天損失量變化很大，單獨(dú)給予的補(bǔ)液比較有幫助，一旦達(dá)到穩(wěn)定狀態(tài)，將額外的液體和電解質(zhì)成分合并腸外營(yíng)養(yǎng)中，并相應(yīng)地降低葡萄糖含量。

微量元素的管理方面，鋅缺乏是個(gè)突出的問題［11］，在患有腸造口術(shù)、瘺管、引流管或腹瀉的嬰兒和兒童中維持最佳鋅平衡可能很困難，缺鋅癥狀包括生長(zhǎng)不良、腹瀉、傷口愈合受損、肛周和口周皮疹和脫發(fā)。調(diào)查了腸外營(yíng)養(yǎng)和腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)患兒血液的微量元素，與同年齡健康兒童對(duì)照，腸外營(yíng)養(yǎng)中未補(bǔ)充的微量元素的患兒血清水平低于對(duì)照組兒童，但是沒有發(fā)現(xiàn)臨床癥狀。需要更多的研究來(lái)確定最佳測(cè)定方法和正確的時(shí)間，以便最好反應(yīng)嬰兒和兒童的微量元素臨床缺乏狀態(tài)。

3.2 腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng) 腸內(nèi)喂養(yǎng)的成分、體積和時(shí)間會(huì)影響腸內(nèi)自主的實(shí)現(xiàn)，營(yíng)養(yǎng)素的需求和耐受性因年齡、營(yíng)養(yǎng)狀況、剩余腸道長(zhǎng)度和功能以及回盲瓣和結(jié)腸的存在而異。關(guān)于SBS兒童的最佳腸內(nèi)喂養(yǎng)方案，如術(shù)后腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)引入時(shí)間、成分（聚合膳、半元素膳或元素膳）、實(shí)施方式（連續(xù)喂養(yǎng)或推注喂養(yǎng)）、經(jīng)口喂養(yǎng)引入時(shí)間和口服喂養(yǎng)的組成及膳食纖維的補(bǔ)充等，尚無(wú)共識(shí)。大多數(shù)SBS兒童腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)數(shù)據(jù)來(lái)自回顧性觀察研究和（或）病例報(bào)道的結(jié)果?？傮w來(lái)說，腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)因目標(biāo)而異，具體方案需針對(duì)個(gè)體患者進(jìn)行調(diào)整。

盡快開始腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)（即腸切除后幾天）以促進(jìn)腸道適應(yīng)，該項(xiàng)建議是基于證據(jù)提出的［12-13］。腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)的緩慢連續(xù)輸注會(huì)增加營(yíng)養(yǎng)素和黏膜接觸時(shí)間，從而最大限度地提高載體蛋白的飽和度來(lái)增強(qiáng)吸收。因此，在腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)開始之際，通常采用持續(xù)輸注的方式，以便最大限度地提高腸道吸收，提高嬰兒和兒童耐受腸內(nèi)喂養(yǎng)的能力。如果需要長(zhǎng)期連續(xù)輸注，為了患者的舒適和安全，建議胃造口喂養(yǎng)而不是長(zhǎng)期鼻胃管喂養(yǎng)，因?yàn)殚L(zhǎng)期鼻胃管增加管道脫落風(fēng)險(xiǎn)，從而造成營(yíng)養(yǎng)液輸注到食管或氣管從而發(fā)生窒息和吸入，長(zhǎng)期鼻胃管還容易造成鼻中隔穿孔和慢性鼻竇炎。對(duì)于胃排空不良的患者，可以采用經(jīng)幽門喂養(yǎng)或放置胃空腸造口管。雖然持續(xù)腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)改善能量和營(yíng)養(yǎng)素的需求，然而，推注會(huì)導(dǎo)致血漿中胃腸激素水平的周期性變化，這對(duì)適應(yīng)、生長(zhǎng)和腸道運(yùn)動(dòng)很重要。經(jīng)口喂養(yǎng)可激活唾液腺，刺激唾液中表皮生長(zhǎng)因子和其他營(yíng)養(yǎng)因子的分泌，可能會(huì)增強(qiáng)適應(yīng)能力。所以，應(yīng)盡快引入經(jīng)口喂養(yǎng)，以刺激口腔運(yùn)動(dòng)發(fā)育并避免厭惡進(jìn)食行為，新生兒應(yīng)盡快開始奶瓶喂養(yǎng)（少量）以刺激吸吮和吞咽反射。

母乳的健康益處已得到充分證明，在SBS腸道適應(yīng)的研究發(fā)現(xiàn)，母乳喂養(yǎng)的SBS嬰兒比非母乳喂養(yǎng)的SBS嬰兒更早脫離腸外營(yíng)養(yǎng)，純母乳喂養(yǎng)可縮短完全腸道自主的時(shí)間和住院時(shí)間［14］。所以SBS嬰兒中，人乳被認(rèn)為是首選的初始飲食。SBS的理想嬰兒配方奶粉尚未確定。關(guān)于新生兒發(fā)病SBS初始飲食對(duì)腸道適應(yīng)過程影響的研究提示，腸道適應(yīng)過程不受初始飲食的顯著影響［15］。因此，母乳是喂養(yǎng)SBS患者的第一步，水解配方奶/基于氨基酸配方奶用作第二步，并盡快引入全蛋白配方。由于腸道的功能負(fù)荷較高，二糖比單糖更具營(yíng)養(yǎng)性。雖然近端空腸切除術(shù)患者可能會(huì)出現(xiàn)乳糖不耐受，但由于沒有足夠的證據(jù)表明無(wú)乳糖飲食更為耐受，不建議SBS患者采用無(wú)乳糖飲食。反之，乳糖可能會(huì)促進(jìn)結(jié)腸中短鏈脂肪酸的產(chǎn)生，建議嬰兒食用少量乳糖。混合飲食是指使用經(jīng)腸飼管管理的混合家庭食品，也稱勻漿膳。目前，使用混合飲食來(lái)管理兒科人群的喂養(yǎng)困難、反流和改善腸道功能越來(lái)越受到關(guān)注，與市售的腸內(nèi)配方相比，被認(rèn)為更自然、“更健康”且耐受性更好，改善了臨床結(jié)果（例如，惡心、嘔吐、耐受性），腸內(nèi)菌群多樣性和物種豐富度顯著增加［16］?；旌巷嬍车奈桂B(yǎng)策略以及安全性值得關(guān)注和研究。

經(jīng)口喂養(yǎng)和（或）腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)應(yīng)從小量開始，然后根據(jù)耐受性緩慢增加。當(dāng)患兒年齡較大時(shí)，采用多種方法并增加腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)/口服喂養(yǎng)量，讓患兒自己吃喝比單純的液體腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)更可取。可以在4～6月齡時(shí)（早產(chǎn)兒應(yīng)校正胎齡）引入固體食物以刺激口腔運(yùn)動(dòng)活動(dòng)以避免厭食行為。固體食物中所含膳食纖維尤其是果膠有利于減緩胃排空和整個(gè)腸道通過時(shí)間，從而產(chǎn)生溫和的抗腹瀉作用。

開始經(jīng)口喂養(yǎng)和（或）腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)時(shí)，胃酸分泌過多可能是一個(gè)問題，發(fā)病率報(bào)道從17%到50% 不等，靜脈注射雷尼替丁或奧美拉唑已被用于治療分泌過多。

治療方面的創(chuàng)新，比如使用腸促生長(zhǎng)激素以及腸道延長(zhǎng)和減縮手術(shù)的應(yīng)用，有望進(jìn)一步優(yōu)化腸道適應(yīng)過程并減少獲得腸道自主所需的時(shí)間。一種長(zhǎng)效胰高血糖素樣肽-2類似物（替度魯肽）已獲得美國(guó)食品藥品監(jiān)督管理局批準(zhǔn)，用于成人SBS患者。這些創(chuàng)新療法可能會(huì)影響喂養(yǎng)策略，需要更多的研究來(lái)證實(shí)其促進(jìn)實(shí)現(xiàn)永久性腸道自主的積極作用。

4 結(jié)語(yǔ)

雖然SBS是一種難以治療的疾病，目前，不進(jìn)行小腸移植的SBS患兒的長(zhǎng)期存活率可達(dá)90%以上，臨床結(jié)局改善的原因是多方面的，專業(yè)的跨學(xué)科管理團(tuán)隊(duì)的發(fā)展、手術(shù)和醫(yī)療管理的改進(jìn)、腸外營(yíng)養(yǎng)肝毒性的降低、導(dǎo)管相關(guān)血流感染的減少以及對(duì)潛在 SBS 病理生理學(xué)和患者營(yíng)養(yǎng)需求的全面了解是非常重要的。SBS營(yíng)養(yǎng)缺乏的風(fēng)險(xiǎn)大，應(yīng)長(zhǎng)期監(jiān)測(cè)營(yíng)養(yǎng)不良風(fēng)險(xiǎn)和營(yíng)養(yǎng)狀況，即使在脫離腸外營(yíng)養(yǎng)后。尚無(wú)基于證據(jù)的兒童SBS營(yíng)養(yǎng)管理方案，因?yàn)閷?duì)不同喂養(yǎng)策略的功效研究很少，而且已發(fā)表數(shù)據(jù)的方法學(xué)質(zhì)量低。然而，改善SBS患者腸道適應(yīng)的謹(jǐn)慎營(yíng)養(yǎng)策略對(duì)于減少腸外營(yíng)養(yǎng)持續(xù)時(shí)間以及因此降低腸外營(yíng)養(yǎng)相關(guān)并發(fā)癥發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)至關(guān)重要，鑒于腸道適應(yīng)的需要，早期開始最低限度的喂養(yǎng)是必不可少的，母乳是新生兒的首選?？谇粻I(yíng)養(yǎng)不僅對(duì)口腔運(yùn)動(dòng)技能很重要，而且可能對(duì)腸道適應(yīng)有益。此外，腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)，無(wú)論方式如何，都可能有助于腸道適應(yīng)過程和促進(jìn)脫離腸外營(yíng)養(yǎng)。要根據(jù)腸道耐受性逐漸增加腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)的量，避免激進(jìn)的腸內(nèi)喂養(yǎng)。適合年齡的固體食物可以改善糞便的稠度。多樣化和均衡的飲食成分對(duì)腸道微生物群很重要。有鑒于此，母乳和混合飲食可能是一個(gè)不錯(cuò)的策略。總之，營(yíng)養(yǎng)管理應(yīng)量身定制，關(guān)鍵在于平衡和時(shí)機(jī)—在正確的時(shí)間選擇正確的食物。

參考文獻(xiàn) (略)

（2022-09-02收稿）