40 進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良

本病是一種家族遺傳性的，以一定隨意肌變性逐漸進(jìn)行，終至萎縮而不能運(yùn)動(dòng)為特征的疾病。由于發(fā)病年齡的早晚、變性肌肉的部位等差異，本病的臨床表現(xiàn)可以分若干類型，而其中以假性肥大型為最多。本病在嬰兒期起病者甚少，一般在五六歲時(shí)開(kāi)始發(fā)病?；純和ǔＯ扔X(jué)得下肢無(wú)力，步行搖擺如“鴨步”，容易跌跤。上樓梯困難是本病的早期主要癥狀之一，由于大腿的伸肌衰弱，無(wú)力抬舉軀干上升，患兒必須一手抓住樓梯的欄桿，另一手撐在大腿上面，以幫助膝股關(guān)節(jié)伸直。這種病兒從仰臥爬起到直立，有一連串典型的動(dòng)作，即先翻身成俯臥位，屈起膝關(guān)節(jié)和股關(guān)節(jié)，并用上肢支撐軀干成俯跪位；然后將四肢伸直以支撐軀干，再持雙手撐在小腿前，使身體成深鞠躬狀；以后再把雙手沿著小腿、膝、大腿上移，以幫助骨盆和大腿的伸肌，使軀干漸漸直立起來(lái)。這一連串典型的動(dòng)作，多在本病的中期出現(xiàn)。由于肩、臂肌肉無(wú)力，患兒舉臂時(shí)，肩胛骨內(nèi)側(cè)遠(yuǎn)離胸壁，宛如鳥(niǎo)翼。當(dāng)醫(yī)護(hù)人員試圖自兩腋將患兒舉起時(shí)，病兒的兩臂向上滑脫，肩胛高聳至耳，而軀干則有向下滑落的趨勢(shì)。腱反射早期存在，以后逐漸減弱，終至消失。但病兒的感覺(jué)始終正常，大小便能自己控制，不出現(xiàn)肌肉顫動(dòng)。本病初期，有少數(shù)肌肉常呈假性肥大，其余肌肉則開(kāi)始萎縮，到后來(lái)假性肥大的肌肉也萎縮，患兒日益衰弱。病程一般5一10年，能生存至青春期者不多。

本病由于家族性遺傳因素引起肌肉的代謝障礙而致病。

對(duì)于本病的診斷，除典型的癥狀外，有五點(diǎn)值得注意：（1）病肌先出現(xiàn)在四肢近端，左右對(duì)稱。（2）早期有假性肌肥大，以腓腸肌最多見(jiàn)。（3）皮膚感覺(jué)正常，沒(méi)有肌肉顫動(dòng)。（4）病情持續(xù)發(fā)展，但進(jìn)行緩慢。（5）家族中常有同患此病者。同時(shí)患兒血清中醛縮酶與肌酸激酶活力增強(qiáng)，有助于早期診斷。

西醫(yī)治療本病，常試用加蘭他敏或三磷酸腺管肌肉注射。有人主張用乳酸鈉0.5一1.0克作成1／6克分子溶液每日靜脈注射，認(rèn)為能增強(qiáng)肌力，減輕假性肥大。或使病情停止，也有人主張用甘氨酸、谷氨酸、維生素E等，療效均不肯定。

中醫(yī)認(rèn)為本病屬“痿證”范疇。所謂痿，即筋骨肌肉柔軟無(wú)力，漸至痿縮的證候。腎主骨，肝主筋，脾主肌肉，故中醫(yī)治療本病多從補(bǔ)益肝、腎、脾三臟入手。同時(shí)再配合針灸、推拿，以利氣血之流通。

中醫(yī)認(rèn)為本病屬“痿癥”范疇。所謂痿，即筋骨肌肉柔軟無(wú)力，漸至痿縮的證候。腎主骨，肝主盤，脾主肌網(wǎng)，故中醫(yī)治療本病多從補(bǔ)益肝、腎、脾三臟入手。同時(shí)再配合針灸、推拿，以利氣血之流通

1.[處方名稱]參芪鹿地湯

[功能主治]功能補(bǔ)肝腎，益精血，健脾益氣。主治進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良。

[處方組成]熟地6克、枸杞子6克、制首烏9克、鹿角霜9克、菟絲子6克、巴戟天6克、杜仲6克、川斷6克、川中膝6克、狗脊9克、黨參6克、黃芪9克、白術(shù)6克、淮山藥9克、當(dāng)歸5克、知母6克、黃柏5克，水煎服。

[辨證加減]無(wú)

[療程療效]本方治療2例，均痊愈，療程在7一8月。

[處方來(lái)源]山東省濟(jì)南市兒童醫(yī)院范寶安。

[處方備注]本病是筋骨肌肉痿軟無(wú)力之證。腎主骨，肝主筋，脾主肌肉。三臟兼顧，精氣血同補(bǔ)是治療本病的大法。故本方以黨參、黃芪、白術(shù)、山藥健脾補(bǔ)氣；鹿角霜、菟絲子、巴戟天補(bǔ)腎肝之陽(yáng)；熟地、杞子、首烏、當(dāng)歸補(bǔ)肝腎之陰與血；知母、黃柏強(qiáng)管陰而降火；杜仲、川斷、狗脊、牛膝，補(bǔ)肝腎，壯筋骨。諸藥共奏扶弱起痿之功。本方名由編者所擬。（

2.[處方名稱]馬錢復(fù)痿靈

[功能主治]功能健脾益氣，補(bǔ)腎填精，養(yǎng)血活血，止痛生肌主治進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良。

[處方組成]黃芪10克、山藥10克、白術(shù)6克、炙甘草6克、當(dāng)歸10克、丹參10克、川芎6克、熟地10克、肉蓯蓉10克、地龍10克、川牛膝10克、杜仲10克、桑寄生30克、附子6克，水煎服。

另用馬錢子粉0.3克（3歲以下用0.15克，成人用0.6克）。分2一3次于飯后半小時(shí)至1小時(shí)間沖服。20天為1療程，停藥5一10天再服。

[辨證加減]可配合針刺肩髃、曲池、合谷、髀關(guān)、伏兔、足三里等；亦可用按、揉、捏、拿、點(diǎn)等推拿上述穴位。針刺與推拿可交替使用，每周各3次。

[療程療效]治療30例，顯效12例，有效12例，無(wú)效6例。

[處方來(lái)源]北京中醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院沙海汶。

[處方備注]本方用黃芪、山藥、白術(shù)、甘草健脾益氣；當(dāng)歸、丹參、川芎、地龍養(yǎng)血活血通絡(luò)；熟地、蓯蓉、桑寄生、牛膝、杜仲、附子補(bǔ)肝腎，強(qiáng)筋骨。馬錢子止痛生肌，能增強(qiáng)肌肉的緊張度。故取此方后下肢有力，走路有勁。

馬錢子有毒，口服不可過(guò)量。若服后有肌肉抽搐，可刺人中，或肉桂6一10克，或甘草30克，煎場(chǎng)緩緩服下即止